Японские ученые нашли способ приостановить развитие бокового амиотрофического склероза — Наука — ТАС

Боковой амиотрофический склероз (БАС). Болезнь двигательного нейрона. Лечение бокового амиотрофического склероза в клинике «Эхинацея»

Одна из основных компетенций нашей клиники – диагностика и лечение заболеваний нервной системы, в т.ч. нейроинфекционных, демиелинизирующих и генетических. Истинный боковой амиотрофический склероз – генетическое заболевание. Но в нашей практике встречаются случаи, когда симптомы болезни двигательного нейрона возникают из-за поражения двигательных нейронов нейроинфекциями в т.ч. боррелиозом и другими причинами. Диагноз БАС нередко устанавливается некорректно: важно понять причину, которая стоит за появлением симптомов, провести дифференциальную диагностику между БАС и другими болезнями с похожей симптоматикой. Мы предложим Вам провести полноценное обследование и лечение в зависимости от наших диагностических находок.

  • Причины и симптомы болезни двигательного нейрона
  • БАС или другое заболевание? Первичный боковой амиотрофический склероз или «синдром БАС»? Диагностика болезни двигательного нейрона
  • Диагностика бокового амиотрофического склероза. Метод игольчатой электромиографии (ЭМГ). Дифференциальная диагностика БАС, мышечных заболеваний и нейроинфекций
  • Лечение болезни двигательного нейрона. Стандартное лечение и альтернативные методы. Лечение в клинике «Эхинацея»

Причины и симптомы болезни двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона (боковой амиотрофический склероз) – это нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны спинного мозга. Причины и факторы риска истинного бокового амиотрофического склероза однозначно не определены. Известно что, БАС развивается из-за гибели моторный нейронов спинного мозга и ствола головного мозга. Существует ряд других заболеваний с похожей симптоматикой и, к счастью, чаще всего мы сталкиваемся именно с ними.

Например, речь может идти о:

  • нейроинфекции, в т.ч. нейроборрелиозе, медленной форме клещевого энцефалита,
  • фибромиалгии,
  • полимиозите,
  • полинейропатии,
  • спинальной амиотрофии,
  • паранеопластическом синдроме,
  • постполиомиелитическом синдроме.
  • слабость (парезы, параличи) и непроизвольное подергивание отдельных пучков мышц рук и/или ног,
  • похудание периферических отделов конечностей,
  • слабость мышц глотки, отсюда носовой оттенок голоса и расстройства глотания,
  • слабость мимической мускулатуры, обычно нижней половины лица,
  • подергивания языка (видны при высовывании и напряжении языка),
  • расстройства дыхания из-за слабости дыхательной мускулатуры.

БАС или другое заболевание? Первичный боковой амиотрофический склероз или «синдром БАС»? Диагностика болезни двигательного нейрона

  • Осмотр врачом неврологом. Исследование рефлексов, тонуса мышц, чувствительности снимает много вопросов и дает четки план действия при инструментальных и лабораторных методах исследования. Мы рекомендуем Вам взять собой на приём все имеющиеся результаты исследований и анализов, это поможет нам составить полную картину о течении заболевания и избежать ненужных обследований.
  • Электронейромиография (ЭНМГ)– основной метод диагностики и оценки результатов лечения. Это метод диагностики мотонейронов спинного мозга (клеток, управляющих мышцами), нервов и мышц. Подробнее об электронейромиографии в диагностике БАС. ЭНМГ – тонкий метод исследования, требующий методичности, исследования по полному протоколу и точной трактовки данных. Часть ЭНМГ-исследований из других клиник, даже специализированных, при проверке оказывается некорректной.
  • Магнитно-резонансная томография. Это способ визуальной оценки поврежденных структур головного и спинного мозга. При истинной болезни мотонейрона, особенно на ранних стадиях, МРТ обычно не показывает каких-либо структурных нарушений.
  • Обследование на нейроинфекции, если есть подозрения на этот предмет.Подробнее
  • Биохимическиеи гормональныеисследования крови.
  • Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора).

Диагностика бокового амиотрофического склероза. Метод игольчатой электромиографии (ЭМГ). Дифференциальная диагностика БАС, мышечных заболеваний и нейроинфекций

  1. На данных игольчатой электромиографии, позволяющей поставить верный диагноз и отличить истинный боковой амиотрофический склероз (БАС) от заболеваний с похожей симптоматикой. Игольчатая электромиография (ЭМГ) – метод диагностики мотонейронов спинного мозга (клеток, управляющих мышцами). При игольчатой ЭМГ видна характерная для бокового амиотрофического склероза (БАС) электрическая активность мышц. Эта активность связана с тем, что при гибели мотонейронов спинного мозга нарушается иннервация мышечных волокон, подключенных к погибшим мотонейронам.
  2. На исключении других заболеваний, способных вызвать «симптоматический БАС» или «синдром БАС». Например, речь может идти о нейроборрелиозе или другой нейроинфекции, фибромиалгии, полимиозите, полинейропатии. Аналогичная боковому амиотрофическому склерозу ситуация может наблюдаться при нейроинфециях и паранеопластических синдромах (аутоиммунное проявление злокачественной опухоли). В сомнительных случаях диагностики БАС мы рекомендуем провести комплексное обследование на нейроинфекции. При подозрении на паранеопластические заболевания нервной системы целесообразно сдать анализ на антинейрональные антитела.

Стимуляционная электромиография верхних конечностей, электронейромиография (ЭНМГ) верхних конечностей / ЭМГ рук

Как правило, игольчатая миография с анализом данных занимает около часа. При дополнительном проведении метода стимуляционной электромиографии, общее время исследования может увеличиться до 1,5 – 2 часов. Вы можете обсудить план обследования с лечащим врачом на приеме или позвонить в клинику для предварительной консультации с врачом по телефону. Важно предоставить врачу все имеющиеся результаты исследований и анализов, что бы Ваш доктор составил план исследования, исходя из целесообразности тех или иных методов. У нас Вы можете получить консультацию невролога с разбором всех ранее полученных данных.

Лечение болезни двигательного нейрона. Стандартное лечение и альтернативные методы. Лечение в клинике «Эхинацея»

Стандартное лечение болезни мотонейрона (бокового амиотрофического склероза) обычно нацелено на симптомы, а не причины или механизмы развития болезни. Это лекарственные препараты для улучшения нервно-мышечной передачи, стимуляции работы мотонейронов, приспособления для передвижения и облегчения дыхательных расстройств.

Альтернативное лечение БАС. В настоящее время есть средства и методы нейропротективного лечения, т.е. лечения, направленного на сохранение нейронов (нервных клеток) и их регенерацию. Мы используем только официально разрешенные лекарственные препараты в адекватных дозах. Как работает альтернативное лечение болезни мотонейрона:

  1. Нейропротекторы– это лекарства разных групп, имеющие прямое или побочное действие, помогающее сохранять и регенерировать нейроны. При БАС, в нашей практике, есть наблюдения положительного эффекта от использования нейропептидов, некоторых иммуномодуляторов, миноциклина (антибиотик с побочным нейропротективным эффектом), некоторых витаминов и минеральных веществ (подбираются на основании лабораторных тестов), антиоксидантов.
  2. Лечение сопутствующих инфекцийи воспалительных процессов и коррекция иммунного ответа. Любое воспаление, начиная от околоносовых пазух и кист корней зубов, до вирусов герпеса, кишечных инфекций и нейроинфекций, способствуют повышенной активации иммунной системы. А повышенная активация иммунной системы – это один из механизмов гибели нейронов при БАС. Лечение инфекций и коррекция иммунного статуса – реальная помощь при болезни мотонейрона.
  3. Поиск и лечение нарушений обмена веществ. На выживаемость нейронов опосредованно могут влиять обменные нарушения, уровни андрогенных гормонов, инсулина, глюкозы, щитовидных гормонов. Эти параметры можно увидеть в анализах крови и затем скорректировать.

Лечение «синдрома БАС». «Синдром БАС» – заболевание, похожее на боковой амиотрофический склероз, но таковым не являющееся. В некоторых случаях обнаруживается нейроинфекция – тогда лечение направлено на инфекционный процесс. В других случаях – нарушение спинального кровообращения или ущемление спинного мозга, аутоиммунное заболевание, наследственная спинальная амиотрофия, полинейропатия и др. Лечение здесь будет построено на результатах поиска причины проблемы.

Боковой амиотрофический склероз

Боковой, или латеральный амиотрофический склероз (БАС, англ. ALS) – хроническое быстро прогрессирующее заболевание из обширной группы нейродегенеративных процессов. Как видно из общего названия, такие заболевания поражают паренхиматозные (функционально специализированные), в данном случае нейронные ткани. Нарушения клеточного питания (дистрофия) приводят к необратимым изменениям в нейронах – упрощению и распаду структуры с утратой функций (дегенерация), а затем к их массовому отмиранию с сокращением объема нервной ткани (атрофия). Учитывая роль нервной системы как высшего контрольно-аналитического и регуляторного центра, нетрудно видеть всю катастрофичность нейродегенеративных процессов, – какой бы характер они ни носили и каких бы ни касались нервных структур.

Читайте также:  Лечение геморроя стоимость Цены на удаление геморроя лазером

Боковой амиотрофический склероз поражает нейроны моторных (двигательных) полей коры головного мозга, а также мотонейроны передних и боковых рогов (столбов) спинного мозга. Таким образом, нейродегенерации и атрофии подвергаются структурные зоны и отделы центральной нервной системы, отвечающие за мышечный тонус, регуляцию и контроль мышечной активности в самом широком спектре, от напряжения мощной мускулатуры конечностей, спины, брюшной стенки – до мимических, дыхательных, артикуляторных движений, тонкой моторики пальцев и т.д.

Американские авторы предпочитают называть БАС болезнью Лу Герига, по имени выдающего бейсболиста, погибшего в результате нейромышечной атрофии в конце 1930х годов. Это неофициальное название нередко репродуцируется на других языках, что в национальных и международных источниках выглядит нецелесообразным и отчасти странным, поскольку бейсбол и бейсболисты, при всем к ним уважении, ни в одной стране мира не имеют того социокультурного значения, которым пользуются в США. Не вполне оправданным представляется также название «болезнь Шарко»: отец неврологии внес неоценимый вклад в изучение БАС, и именно он ввел термин «боковой амиотрофический склероз», однако приоритет в выделении и описании этой клинической формы принадлежит все же не ему, и, кроме того, может возникать определенная терминологическая неоднозначность: существует еще несколько заболеваний, носящих имя Шарко. В 1933 году британский невролог Рассел Брейн предложил достаточно содержательное и точное название «мотонейронная болезнь» или «болезнь моторных нейронов». В Международной классификации болезней закреплена нозологическая единица «боковой склероз амиотрофический», включенная в рубрику G12.2 «Болезнь двигательного нейрона» (имеется в виду МКБ-10; на момент написания статьи МКБ одиннадцатого пересмотра должна вот-вот вступить в силу).

Первое или, возможно, одно из первых подробных клинических описаний БАС было выполнено в 1824 году шотландским врачом и философом сэром Чарльзом Беллом. В последующие годы неоднократно предпринимались попытки изучения прогрессирующих нейромышечных расстройств этой группы (А.Валлер, Ф.Аран и др.). Жан-Мартен Шарко связал воедино разрозненные представления и, опираясь на результаты собственных наблюдений и исследований, прочел в Сальпетриере лекцию о «спинальной мышечной атрофии с поражениями серого вещества и передне-боковых пучков спинного мозга». С 1874 года в медицинский лексикон вошел термин, вынесенный в заголовок опубликованной Ж.М. Шарко работы «Амиотрофический боковой склероз», где было дано исчерпывающее и по сей день актуальное описание клиники, динамики, топологии, прогноза нейродегенеративного процесса. Отметим, что под склерозом понимается вариант тканевой дегенерации, протекающий с уплотнением и приобретением патологической жесткости в связи с перерождением и разрастанием рубцово-соединительных тканей. Термин «амиотрофия» – производное от «атрофия» с добавлением «мио-» (др.греч. мышца, мускул), что подчеркивает нейромышечный характер атрофии: лишенная связи с «командным центром» и все меньше задействуемая, мышечная ткань получает все меньше клеточного питания и быстро атрофируется. Наконец, слово «боковой» Шарко использовал для того, чтобы подчеркнуть поражение мотонейронов боковых рогов спинного мозга; на самом деле отличительной особенностью БАС является то, что в процесс вовлекаются и «верхние» (корковые), и «нижние» (спинномозговые) моторные структуры, чем и обусловлена злокачественная, в смысле скорости нарастания и неблагоприятного прогноза, динамика нарушений.

Интересно отметить, что полноценных наблюдений у Ж.М.Шарко было чрезвычайно мало, – если сравнивать с современными представлениями об обязательном статистическом обосновании любых научных выводов и гипотез: он курировал пять пациентов лично, и еще полтора десятка описаний почерпнул из работ других специалистов. Повторилась ситуация с работой Джеймса Паркинсона о дрожательном параличе, основанной всего на шести наблюдениях за больными (причем троих из них Паркинсон наблюдал даже не в клинической практике). Однако необходимо учитывать, что оба заболевания относятся к категории, которую принято называть редкими болезнями.

На сегодняшний день боковой амиотрофический склероз считается третьим по распространенности нейродегенеративным заболеванием после болезней Альцгеймера и Паркинсона . Этот тезис также не является бесспорным: продолжается методологическая дискуссия о том, правомерно ли шифровать диагнозом «болезнь Альцгеймера», некогда имевшим более узкое и четкое толкование, весь поток пресенильных и сенильных деменций, т.е. не является ли нынешнее понимание болезни Альцгеймера слишком расширительным. Кроме того, по имеющимся данным, как минимум еще одно нейродегенеративное заболевание, – сирингомиелия , – встречается чаще бокового амиотрофического склероза. Оценки распространенности БАС колеблются в пределах 2-7 человек на 100 000 населения при ежегодной частоте новых случаев 2-3 на 100 000. Мужчины и женщины среди заболевающих представлены примерно одинаково. В Европе и среди белого населения Америки эпидемиологические показатели выше, чем в прочих регионах земного шара; исключение составляют остров Гуам, японский полуостров Кии, Западная Новая Гвинея и некоторые другие тихоокеанские территории, где заболеваемость мотонейронной болезнью в 50-100 раз выше по причине компактного проживания носителей генетической предрасположенности к БАС.

В завершение краткого обзора нельзя не отметить медико-социальное значение и возрастающее общественное внимание к участи больных боковым амиотрофическим склерозом, проявляющееся в виде общемировых акций поддержки (напр., «ALS Ice Bucket Challenge»), создания некоммерческих исследовательских фондов, а также принятых во многих странах государственных программ, направленных на юридическую и налоговую поддержку разработчиков и производителей т.н. «орфанных медикаментов», предназначенных для лечения редких заболеваний.

Безусловно, этому всплеску общественного интереса и участия способствовала судьба Стивена Хокинга, всемирно известного британского физика и популяризатора науки, одному из двоих известных науке больных БАС с атипично долгой для этого заболевания продолжительностью жизнью (вторым является американский гитарист-виртуоз Дж.Беккер). При том, что официальный диагноз был установлен Хокингу в 21 год (гораздо раньше, чем в подавляющем большинстве случаев), а средняя продолжительность жизни после манифестации БАС составляет 2-4 года, Стивен Хокинг прожил исключительно долгую, необычайно активную (даже на этапе полной неподвижности), насыщенную и продуктивную жизнь, буквально до последних дней, – он умер в 2018 году в возрасте 76 лет, – обнаруживая истинно британскую стойкость духа в запредельно тяжелых обстоятельствах. Впрочем, история знает и другие подобные случаи: как правило, при БАС интеллект не страдает, и в абсолютно иммобилизованном теле остается порой очень и очень сильный разум, душа, воля, личность. Такова была история немецкого философа Франца Розенцвейга, который уже на смертном одре, прекрасно сознавая свои перспективы, заранее оговоренными движениями глаз надиктовывал жене свою последнюю работу. Розенцвейгу на момент смерти не было и 43 лет; с момента установления диагноза прошло около 7 лет, и даже такие темпы прогрессирования БАС можно считать атипично медленными. Случай же Стивена Хокинга настолько уникален и необъясним, что еще при жизни (и особенно после смерти) высказывались сомнения в правильности диагноза, – некоторые специалисты предполагали, например, что в действительности имел место полиомиелит , эпидемическая вспышка которого наблюдалась в Великобритании примерно в тот же период, на который пришлась манифестация нейромышечного синдрома у Хокинга.

Читайте также:  Сестринский процесс при гипотрофии

Однако на сегодняшний день диагноз бокового амиотрофического склероза, атипично рано стабилизировавшегося и прогрессировавшего феноменально медленно, для данного случая считается однозначно доказанным. Да и это ли важно, по большому счету, когда речь идет о биографии таких людей, как Франц Розенцвейг или Стивен Хокинг; светлая им память, и пусть их пример придаст всем тем, кто страдает этим страшным заболеванием, воли и силы дождаться появления эффективной этиопатогенетической терапии.

Причины

В некоторых случаях БАС носит явно наследственный характер, однако доля таких случаев не превышает 5-8%. Генетические механизмы наследования и запуска патологического процесса остаются предметом исследований.

Высказывается масса гипотез касательно этиопатогенеза спорадического, ненаследственного БАС: экзотоксическая, генно-мутационная, вирусная и т.д.; согласно одной из них, в частности, амиотрофия объясняется накоплением продуктов клеточной жизнедеятельности при нарушении механизмов их переработки.

Однако все эти гипотезы нуждаются в подробном изучении и подтверждении (чего пока нет). Представление о боковом амиотрофическом склерозе как о мультифакторном и полиэтиологическом заболевании также, по сути, не объясняет ничего. Одним из важнейших вопросов, требующих ответа и препятствующих созданию этиотропной терапии, остается вопрос о том, почему избирательно поражается именно моторный тип нейронов и именно в тех участках, которые страдают при БАС.

Симптоматика

В зависимости от преимущественной локализации процесса, выделяют четыре основные формы:

  • церебральная (мозговая, «высокая»);
  • бульбарная (локализованная преимущественно в «луковице» продолговатого мозга);
  • шейно-грудная;
  • пояснично-крестцовая.

Типичной для бокового амиотрофического склероза является прогрессирующая мышечная слабость с постепенно усугубляющимися вялыми пара- и тетрапарезами (частичными параличами). В разных случаях могут доминировать нарушения глотания, дыхания, произвольной мимики, моторных компонентов речи (бульбарная симптоматика); нередко уже в начале процесса отмечаются нарушения координации, эмоциональной регуляции и т.д. Учитывая сохранность интеллекта и понимания происходящего, типичными являются тяжелые депрессивные расстройства. Экстрапирамидная симптоматика (см. «Паркинсонизм» ) и деменция встречаются очень редко. Тазовые (сфинктерные) симптомы не характерны вообще.

Боковой амиотрофический склероз на сегодняшний день является неостановимым прогредиентным процессом и всегда приводит к летальному исходу, – как правило, на фоне отказа дыхательной мускулатуры. При бульбарной форме это может произойти раньше, чем паралич распространится на все отделы тела.

Диагностика

Первоочередной задачей является дифференциация бокового амиотрофического склероза от прочих нейродегенеративных заболеваний (той же сирингомиелии или сирингобульбии, например) и опухолевых процессов. Помимо детально проработанных клинических критериев, назначаются электромиография, МРТ головного мозга, лабораторные исследования. В качестве подтверждающего метода применяют, в частности, молекулярно-генетический анализ.

Лечение

Терапия во всех случаях паллиативна и направлена исключительно на облегчение симптоматики: миорелаксанты, антидепрессанты, специальные кресла и подушки, электронные устройства коммуникации, неинвазивная вентиляция легких; в терминальной стадии жизнь может быть продлена только с помощью ИВЛ и парентерального питания.

Препарат, который достоверно тормозит прогрессирование амиотрофии при БАС, носит название рилузол или рилутек. Он утвержден для применения с 1995 года, и новых лекарств не появлялось свыше 20 лет. В 2017 году получил одобрение FDA новый орфанный препарат для лечения больных БАС – эдаравон, – и еще два лекарства в настоящее время проходят клинические испытания. Однако ни одно из этих средств не является этиотропным и не может остановить процесс. Кроме того, такое лечение стоит очень дорого.

Основные надежды в плане победы над боковым амиотрофическим склерозом связываются с проводимыми сейчас интенсивными исследованиями и разработками в области генной терапии и терапии стволовыми клетками.

Диагностика и лечение амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз – это хроническое медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно характеризуется поражением центрального и периферического двигательного нейрона – главного участника осознанных движений человека. Ж. Шарко в 1869 г. первым описал эту болезнь. Синонимы заболевания: болезнь двигательного мотонейрона, мотонейронная болезнь, заболевание Шарко или Лу Герига. БАС, как одна из многих других заболеваний нейродегенеративной группы, медленно прогрессирует и слабо поддается лечению.

Продолжительность жизни в среднем после начала патологического процесса составляет в среднем 3 года. Прогноз жизни зависит от формы: при некоторых вариант течения продолжительность жизни не превышает двух лет. Однако у менее 10% пациентов живут дольше 7 лет. Известны случаи долгожительства при боковом амиотрофическом склерозе. Так, известный физик и популяризатор науки Стивен Хокинг прожил 76 лет: он прожил с болезнью 50 лет. Эпидемиология: болезнь поражает 2-3 людей на 1 миллион населения за один год. Средний возраст пациента – от 30 до 50 лет. Статистически женщины болеют чаще мужчин.

Болезнь начинается скрытно. Первые признаки появляются, когда поражается более 50% мотонейронов. До этого клиническая картина протекает латентно. Это затрудняет диагностику. Больные обращаются к врачам уже на стадии разгара заболевания, когда нарушается глотание или дыхание.

Причины

Латеральный амиотрофический склероз не имеет точно установленной причины развития. Исследователи склоняются к семейной наследственности как к основной причине недуга. Так, наследственные формы встречаются в 5%. Из этих пяти процентов более 20% связаны с мутацией гена супероксиддисмутазы, который располагается в 21 хромосоме. Это также позволило создать ученым модели бокового амиотрофического склероза на экспериментальных мышах.

Установлены и другие причины заболевания. Так, исследователи из Балтимора выявили в разрушающихся клетках специфические соединения – четырехспиральные ДНК и РНК. Ген, в котором существовала мутация был известен ранее, однако информации об его функции не было. В результате мутации патологические соединения связываются с белками, синтезирующими рибосомы, из-за чего нарушается образование новых клеточных белков.

Другая теория связана с мутацией гена FUS в 16 хромосоме. Эта мутация ассоциируется с наследственными разновидностями бокового амиотрофического склероза.

Менее исследуемые теории и гипотезы:

  1. Сниженный иммунитет или нарушение его работы. Так, при боковом амиотрофическом склерозе в спинномозговой жидкости и плазме крови выявляются антитела к собственным нейронам, что указывает на аутоиммунную природу.
  2. Нарушение работы паращитовидных желез.
  3. Нарушение обмена нейромедиаторов, в частности нейротрансмиттеров, участвующих в глутаматергической системе (избыточное количество глутамата – возбуждающего нейромедиатора – вызывает перевозбуждение нейронов и их гибель).
  4. Вирусная инфекция, выборочно поражающая двигательный нейрон.

В публикации национальной медицинской библиотеки США приводится статистическая взаимосвязь между болезнью и отравлением сельскохозяйственными пестицидами.

В основе патогенеза лежит явление эксайтотоксичности. Это – патологический процесс, который ведет к разрушению нервных клеток под воздействием нейротрансмиттеров, которые активируют NMDA и AMPA-системы (рецепторы глутамата – основного возбуждающего медиатора). Вследствие перевозбуждения внутри клетки накапливается кальций. Патогенез последнего приводит к возрастанию окислительных процессов и высвобождению большого количества свободных радикалов – неустойчивых продуктов распада кислорода, обладающих огромным количеством энергии. Это вызывает окислительный стресс – главный фактор повреждения нейронов.

Патоморфологически под микроскопом находят разрушенные клетки передних рогов в спинном мозгу – здесь проходит двигательный путь. Наибольшая степень повреждения нервных клеток можно отметить в шее и в нижней области стволовых структур ГМ. Разрушение также наблюдается в передцентральной извилине лобных отделов. Боковой амиотрофический склероз, кроме изменений в двигательных нейронах, сопровождается демиелинизацией – разрушением миелиновой оболочки в аксонах.

Клиническая картина

Симптоматика группы заболеваний моторного нейрона зависит от сегментарного уровня дегенерации нервных клеток и формы. Разделяют следующие подвиды БАС в зависимости от локализации дегенерации мотонейронов:

  • Церебральная или высокая.
  • Шейно-грудная.
  • Пояснично-крестцовая форма.
  • Бульбарная.

Боковой амиотрофический склероз

Начальные симптомы шейной или грудной формы: снижается сила мышц верхних конечностей и мускулов верхнего плечевого пояса. Отмечается появление патологических рефлексов, а физиологические усиливаются (гиперрефлексия). Параллельно развивается парез в мышцах нижних конечностей. Для бокового амиотрофического склероза также характерны следующие синдромы:

Читайте также:  Когда нельзя давать ребенку обезболивающее и жаропонижающее - статьи от специалистов клиники «Мать и

Синдром сопровождается поражением черепно-мозговых нервов на выходе из продолговатого мозга, а именно: поражается языкоглоточный, подъязычный и блуждающий нервы. Название происходит от словосочетания bulbus cerebri.

Этот синдром сопровождается нарушением речи (дизартрия) и акта глотания (дисфагия) на фоне пареза или паралича мышц языка, глотки и гортани. Это заметно, когда люди часто поперхиваются едой, особенно жидкой пищей. При быстрой прогрессии бульбарный синдром сопровождается нарушением витальных функций дыхания и сердцебиения. Снижается сила голоса. Он становится тихим и вялым. Голос может исчезнуть полностью (болезнь мотонейрона бульбарная форма).

Со временем атрофируются мускулы, чего не происходит при псевдобульбарном параличе. Это ключевое отличие между симптомокомплексами.

Для этого синдрома характерна классическая триада: нарушение глотания, расстройство речи и снижение звучности голоса. В отличие от предыдущего синдрома, при псевдобульбарном наблюдается равномерный и симметричный парез лицевых мышц. Также характерны психоневрологические расстройства: больного мучает насильственный смех и плач. Проявление этих эмоций не зависит от ситуации.

Первые симптомы бокового амиотрофического склероза преимущественно поясничной локализации: асимметрично ослабляется сила скелетных мышц нижних конечностей, исчезают сухожильные рефлексы. Позже клиническая картина дополняется парезом мышц рук. В конце заболевания наблюдается нарушение глотания и речи. Масса тела постепенно снижается. На поздних стадиях при боковом амиотрофическом склерозе поражаются дыхательные мышцы, из-за чего больным трудно дышать. В конечном итоге для поддержания жизни используется искусственная вентиляция легких.

Болезнь верхнего мотонейрона (высокая или церебральная форма) характеризуется дегенерацией двигательных нейронов прецентральной извилины лобной доли, также повреждаются мотонейроны кортикоспинального и кортикобульбарного трактов. Клиническая картина нарушения верхнего мотонейрона характеризуется двойным парезом рук или ног.

Генерализованная болезнь мотонейрона или диффузный дебют мотонейронной болезни начинается с общим неспецифических признаков: похудение, нарушение акта дыхания и ослаблением мускулов рук или ног с одной стороны, например, гемипарез (снижение мышечной силы в руке и ноге на одной стороне тела).

Как начинается боковой амиотрофический склероз в общем:

  • судороги;
  • подергивания;
  • развивающаяся мышечная слабость;
  • трудности в произношении.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Это вторичное нарушение, возникающее на фоне БАС. Патология проявляется классическими симптомами: нарушением глотания, речи и голоса. Речь становится смазанной, больные выговаривают звуки нечетко, появляется гнусавость и осиплость голоса.

При объективном осмотре пациенты обычно с открытым ртом, на лице нет мимики, пища при попытке глотания может вываливаться изо рта, а жидкость попадает в носовую полость. Мышцы языка атрофируются, он становится неровным и складчатым.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Эта форма БАС впервые проявляется мышечными подергиваниями, очаговыми судорогами и фасцикуляциями – спонтанными и синхронными сокращениями одного пучка мышц, видимых для глаза. Позднее дегенерация нижнего мотонейрона приводит к парезу и атрофии мышц рук. В среднем больные с прогрессирующей мышечной атрофией живут до 10 лет с момента постановки диагноза.

Первичный латеральный склероз

Клиническая картина развивается в течение 2-3 лет. Характеризуется такими симптомами:

  • повышение тонуса мышц нижних конечностей;
  • у больных нарушается ходьба: они часто спотыкаются и им трудно поддерживать равновесие;
  • расстраивается голос, речь и глотание;
  • к концу заболевания возникают трудности при дыхании.

Первичный латеральный склероз – одна из самых редких форм. Из 100% пациентов с болезнью двигательного мотонейрона латеральным склерозом страдают не более 0.5% людей. Продолжительность жизни зависит от прогрессирования заболевания. Так, люди с ПЛС могут прожить среднюю продолжительность жизни здоровых людей, если ПЛС не перейдет в боковой амиотрофический склероз.

Как выявляется заболевание

Проблематика диагностики состоит в том, что многие другие нейродегенеративные патологии обладают похожей симптоматикой. То есть диагноз выставляется методом исключения путем дифференциальной диагностики.

Международная федерация неврологии разработала критерии для диагностики болезни:

  1. Клиническая картина включает признаки поражения центрального двигательного нейрона.
  2. Клиническая картина включает признаки поражения периферического двигательного нейрона.
  3. Болезнь прогрессирует в нескольких участках тела.

Ключевой диагностический способ – электромиография. Болезнь при помощи этого метода бывает:

  • Достоверной. Под критерий «достоверный» патология подпадает, если на электромиографии есть признаки поражения ПМН и ЦМН, также наблюдаются поражения нервов продолговатого мозга и других отделов спинного мозга.
  • Клинически вероятной. Такой выставляется, если есть комбинация симптомов повреждения центрального и периферического мотонейронов не более, чем на трех уровнях, например, на уровне шеи и поясницы.
  • Возможной. Под такую графу патология подпадает, если есть признаки поражения центрального или периферического мотонейронов на одном из 4 уровней, например, только на уровне шейного отдела спинного мозга.

Айрли Хаус выделил такие миографические критерии БАС:

  1. Присутствуют симптомы хронической или острой дегенерации мотонейрона. Присутствуют функциональные нарушения мышцы, например, фасцикуляции.
  2. Скорость проведения нервного импульса снижена более, чем на 10%.

В настоящее время чаще используется классификация, разработанная Международной федерацией неврологии.

В диагностике играют роль и второстепенные инструментальные методы исследования:

  1. Магнитно-резонансная и компьютерная. МРТ признаки БАС: на послойных изображениях отмечается усиление сигнала в области внутренней капсулы головного мозга. На МРТ также выявляется дегенерация пирамидных путей.
  2. Биохимический анализ крови. В лабораторных показателях отмечается повышение креатинфосфокиназы в 2-3 раза. Также повышается уровень ферментов печени: аланинаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы и аспартатаминотрансферазы.

Как лечится

Перспективы лечения скудные. Сама болезнь не вылечивается. Главное звено – симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния больного. Перед врачами ставятся такие цели:

  • Замедлить развитие и прогрессирование заболевания.
  • Продлить жизнь больному.
  • Сохранить способность к самообслуживанию.
  • Уменьшить проявления клинической картины.

Обычно при подозрении или подтвержденном диагнозе больные госпитализируются. Стандарт лечения болезни – препарат Рилузол. Его действие: Рилузол затормаживает высвобождение возбуждающих нейромедиаторов в синаптическую щель, что замедляет разрушение нервных клеток. Этот препарат рекомендуется для использования Международной федерацией неврологии.

Симптомы устраняются при помощи паллиативной терапии. Рекомендации:

  1. Чтобы уменьшить выраженность фасцикуляций назначается Карбамазепин в дозе 300 мг на сутки. Аналоги: препараты на основе магния или фенитоин.
  2. Снизить ригидность или мышечный тонус можно при помощи миорелаксантов. Представители: Мидокалм, Тизанидин.
  3. После того, как человек узнал о своем диагнозе, у него может сформироваться депрессивный синдром. Для его устранения рекомендуется Флуоксетин или Амитриптилин.
  • Для разработки мышц и сохранности их тонуса показаны регулярные физические упражнения и кардиотренировки. Подходят занятия в тренажерном зале или плавание в теплом бассейне.
  • При бульбарных и псевдобульбарных расстройствах в общении с другими людьми рекомендуется использовать лаконичные речевые конструкции.

Прогноз для жизни неблагоприятный. В среднем больные живут 3-4 года. При менее агрессивных формах длительность жизни достигает 10 лет. Реабилитация в виде регулярных физических упражнений позволяет поддерживать мышцы в силе и тонусе, сохранить подвижность суставов и устранить дыхательные проблемы.

Профилактика: для болезней двигательного мотонейрона, пока неизвестна причина недуга, специфической профилактики нет. Неспецифическая профилактика заключается в ведении здорового образа жизни и отказе от вредных привычек.

Питание

Правильное питание при боковом амиотрофическом склерозе обуславливается тем, что при заболевании нарушается акт глотания. Пациенту необходимо подбирать рацион и пищевые продукты, простые в усвоении и проглатывании.

Питание при боковом амиотрофическом склерозе состоит из полутвердых и гомогенных пищевых продуктов. В диету рекомендуется включить картофельные пюре, суфле и жидкие каши.

Ссылка на основную публикацию
Эхиностоматидоз, эхиностоматидозы — возбудитель восприимчивость распространение инкубационный скрыты
Эхиностоматидозы Эхиностоматидозы - заболевание уток и гусей, которое вызывается паразитированием в содержимом кишечника трематод семейства Echinostomatidae. Echinostoma revolutum. Сосальщики данного...
Эувакс В, рекомбинантная вакцина для профилактики гепатита В инструкция по применению, показания
Вакцина Эувакс Вакцина Эувакс – проверенное средство от гепатита В, которое используется с 1992 года. Дистрибьютором вакцины в России является...
ЭУТИРОКС или Л-ТИРОКСИН — что лучше и в чем разница
Эутирокс или Л тироксин: сравнительный анализ и отзывы пациентов Пациенты, принимающие гормональные препараты для щитовидной железы, нередко спрашивают: Эутирокс или...
Эхокардиография ( УЗИ сердца)
Что такое ЭхоКГ сердца плода: как, когда и зачем ее делают при беременности ЭхоКГ плода — современная методика, при которой...
Adblock detector